一 、先天性无阴道综合症定义：先天性无阴道综合征是女性生殖器官发育畸形之一，其发生率为1/4000————1/10588，俗称“石女”。
　　二 、先天性无阴道综合症病因：本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。
　　先天性无阴道病因学主要有以下几个方面：
　　　(1) 染色体异常
　　　(2) 雄激素不敏感综合症;
　　　(3) 母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;
　　　(4) 孕早期感染某些病毒或弓形体。
　　三、 先天性无阴道综合症病理：石女,先天性无阴道患者以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。又称先天性墙角阴道。
　　四、 先天性无阴道综合症临床表现：绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。在正常子宫的位置仅见到轻度增厚的条案状组织（先天性墙角阴道），位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而被发现。常同时伴有其他畸形，严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。
　　五、 先天性无阴道综合症诊断：先天性无阴道患者进入青春期后无月经来临，性交困难。通过阴道镜、四维彩超、染色体、电化学发光法激素六项诊断。
　　六、 先天性无阴道综合症治疗原则：
目前，临床上阴道再造主要采用皮片、肠袢、皮瓣等自体或异体组织移，术式虽然已不少，但都有不尽人意之处。对于患者来说上述手术创伤相对较大，术后外阴形态不佳，还会留有瘢痕。我科室李森恺教授，自创了应用自体的口腔粘膜行微粒粘膜游离移植阴道再造术，此术式创伤小、皮肤不留瘢痕，外阴外观无改变，比较符合生理要求，自自2007年6月起至今，应用自体的口腔粘膜行微粒粘膜游离移植再造阴道6例。6例手术均获成功，治愈出院。平均住院14天，最长16天，最短10天。6例全部随访，阴道深6～10 cm，宽能容窥具，黏膜光滑红润，弹性好，近阴道外口处阴道壁可见皱壁，病理示复层鳞状上皮，外阴外观与正常女性相似，无任何手术痕迹。2例已结婚，1例男女双方性生活较满意，1例男方觉阴道深度不足，均未出现性交时疼痛、出血。6例患者中有1例因术后1个月没坚持放置模具，阴道缩短至4 cm，后经硬质模具顶压，再次复查时深度增加至7cm。
　　七、 术前准备
　　　1、 肠道准备：术前3天开始流质饮食，术前1日晚及术晨清洁灌肠，术前一日晚12时禁食水。
　　　2、 口腔准备：术前一日用0.05%醋酸氯乙啶于每次饭后漱口，术前晚及术晨嘱患者仔细刷牙后，再用0.05%醋酸氯乙啶清洁口腔。
　　　3 、皮肤准备：术前一日剔除阴毛，观察术区皮肤的完整性，术前1日晚及术晨用温水清洗会阴部，并更换干净内裤。
　　八、 术后处理
　　　1 、 饮食控制：术后严格流食5天，鼓励患者进食高蛋白低纤维素食物熬制的汤，少食产气食物。5天后改为半流食，8天后酌情改为普食。
　　　2 、 会阴部处理：术区用胸带包扎，利用胸带两条肩带对会阴部进行加压包扎。严密观察会阴部敷料有无渗血，有无松脱。术后3天拆除胸带、外敷纱布，用碘伏擦拭外阴、尿道外口附近及缝线处，术后6天，剪除打包包扎，取出带侧孔扁形医用硅橡胶软弹模具内的纱布条，保留软模具，用0.02%醋酸氯乙啶冲洗腔穴，再塞入0.02%醋酸氯乙啶纱布，外敷无菌纱布后穿弹力裤，以保持模具的顶压状态，以后每日冲洗一次，至腔穴创面完全被粘膜覆盖。
　　　3 、 术后留置Foley氏导尿管6－7天
　　　4 、 口腔：患者进食后用0.05%醋酸氯乙啶漱口。口腔黏膜采取处不缝合，用碘仿纱条加压覆盖，于5天后取出，黏膜于10天左右愈合。
　　九、 出院后自我护理
　　　1 、模具的护理： 阴道内所放置的软模具不取出，每日用卵圆钳取出软模具内纱布，用0.02%醋酸氯乙啶冲洗腔穴，0.02%醋酸氯乙啶为50毫升一支，一端带有长约5厘米的细管，便于放入模具内冲洗。然后用卵圆钳将无菌纱布填塞到软模具内。卵圆钳每日用开水煮沸10分钟后备用。
　　　2 、会阴部的护理：保持会阴部清洁。开始使用硬模具后，停止阴道冲洗，每晚用1：5000高锰酸钾坐浴，每次15——20分钟，阴道上皮生长完好后，每日用温水清洗会阴部即可。尿管拔除后，开始穿弹力裤，以后只要使用模具，就穿上弹力裤，以保持模具的顶压状态。
　　　3 、复诊：检查阴道上皮生长情况、再造阴道有无狭窄、缩短。术后1个月来院复查，如再造阴道无出血、破溃等并发症出现，可以将软模具更换为硬质模具，每日将硬模具取出，清洗干净，用0.02%醋酸氯乙啶冲洗后放入。模具放入时动作要轻柔，不能强行插入。3个月后复诊时，若上皮生长完好，可行性生活，有固定性生活后，可逐渐减少至停止模具使用，以后分别于半年、一年来院复查。无性生活者应于术后6个月每日使用模具，6个月后可改为每晚使用。
 

整形二科