淋巴管畸形百科
什么叫淋巴管瘤或淋巴管畸形 lymphatic malformation？
淋巴管畸形，又称“淋巴管瘤”。是一组以淋巴系统发育畸形为特征的疾病，其最重要的结构特点是病灶中大量体液积聚，因而常形成囊性肿块。当淋巴管畸形与血管畸形合并存在时，根据合并的血管畸形的病理特征，可称为毛细血管淋巴管畸形（capillary-lymphatic malformation, CLM），或淋巴静脉畸形（lymphaticovenous malformation, LVM）等。
淋巴管瘤的病因及发病机制是什么？
淋巴管畸形的确切病因尚未明确，目前研究表明其与淋巴管生长发育过程中某些基因的变异有关，如VEGFR-3、FOX-C2和SOX-18。淋巴管系统在液体重吸收中发挥重要作用，能调节组织液体的动态平衡、脂质吸收及免疫反应。淋巴管的减少和机能失调会导致淋巴水肿的发生，而淋巴管的增生及其非正常的生长则会导致淋巴管畸形和淋巴管肉瘤的发生。
淋巴管瘤有哪些临床表现？
大多数病例在出生后不久即已有表现，多发于颈部、腋部等早期淋巴囊出现的部位发生。
按组织结构分类，可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、和囊状淋巴管瘤三种
⑴ 毛细淋巴管瘤（capillary lymphangioma）:又称单纯性淋巴管瘤或限局性淋巴管瘤。常见于股部、上臂和腋部，亦可见于面、颈部。表现为聚集成群的多个水疱，每个水疱直径为1-3mm，呈淡黄色或淡红色。水疱壁较厚，一般不易破溃。如将其刺破，可流出透明的淋巴液。
⑵ 海绵状淋巴管瘤（cavernous lymphangioma）:位于真皮或皮下组织内，好发于头颈及下肢。尤其是唇、舌、颊等处。病变界限不清，柔软而有压缩性，但不随体位变化而变化。体积可大可小，大者如巨唇、巨舌。瘤体表面皮肤正常，或呈淡红色，刺穿可抽出淡黄色透明液体。
⑶ 囊状淋巴管瘤（cytic lymphangioma）:又称囊状水瘤。最常见于颈部，亦可见于腹股沟、骶、臀等处。位于颈部者，多于出生时即已发现，常位于颈后三角部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵膈；向上可波及颌下及口底。肿物呈多房性，表面皮肤正常，触之柔软，有囊状感，透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体，一般增长缓慢。
如何治疗淋巴管瘤？
治疗按类型分类，各有不同。
毛细淋巴管瘤，体积小且无症状者，无须治疗。必要时可行冷冻、激光或电干燥治疗。面积较大、影响形态及功能者，可行切除植皮术。
海绵状淋巴管瘤，如范围较小，可行硬化剂注射治疗，体积大者，多需手术切除。若完全切除有困难者，可作选择性切除，以改善形态和功能。
颈部水囊瘤，原则上应尽早手术切除，并力求彻底。
淋巴管瘤的预后会怎么样？
淋巴管瘤绝大多数是良性，但具有不断生长和浸润周围组织的特征，手术切除不彻底，可以复发。
