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形形色色的耳廓畸形之问号耳
更新日期:2016-07-01 浏览次数:6548

形形色色的耳廓畸形之问号耳


潘博

 

  问号耳畸形主要特点为耳廓中下部的耳轮和耳垂之间出现裂隙,耳廓分为上下两部分,耳轮延续性中断,耳舟部分缺失。耳廓上部分往往呈现招风耳特征,甚至折向颊部。耳垂可以减小,严重者完全消失。Cosman 首先使用了“question mark ear” 描述这种耳廓畸形,因此也问号耳也被成为Cosman耳。 国内学者根据耳廓畸形特征状如蝴蝶,提出“蝶形耳廓”称谓。
  从胚胎学角度考虑,问号耳畸形主要涉及第二腮弓的第5和第6小丘融合不全。问号耳可以作为一个单独的畸形,也可以作为综合征的一个症状,最主要的综合症为耳—髁状突综合症(Auriculo-Condylar syndrome, ACS, OMIM 602483)。ACS主要表现为问号耳和下颌骨的髁状突发育不良。

 

 

右侧问号耳,耳廓大小和对侧差异不大