2009-08-13 阅读量：
健康报 14岁【姑娘】原是男儿身
一位【姑娘】在家长的陪同下来到我院就诊。患者姓张，14岁，从小被当成女儿抚养。最近家长发现其外阴的形态与正常的女性有差别，“阴蒂”明显发育、增大，“大阴唇”也变得松垂，遂对其性别产生怀疑。体检发现，患者无阴道，腹股沟区探及睾丸组织。B超显示腹腔内无子宫与附件结构；染色体核型检查为46，XY。原来张某是患有严重型尿道下裂的男孩。
尿道下裂是一种常见的男性泌尿生殖系统先天性畸形，每300～600个存活男婴中就出现1位尿道下裂患者。尿道外口不在阴茎头部，而可能位于从阴茎的冠状沟到会阴的任何位置。有的患者阴茎弯曲、阴茎阴囊位置改变，甚至伴有隐睾等畸形。严重的尿道下裂患者不能站立排尿，尿道外口在会阴部，阴茎发育不良又伴有隐睾时，很难与女孩分辨。
我们几乎每年都会遇到这样的患者。前来就诊的原因，有的是没有月经来潮，有的是男性第二性征发育，如长胡须、声音粗等。这些患者如果在儿童期进行适当的药物和手术干预，可向正常的男性方向发育，甚至不影响娶妻生子。而如果发现得太晚，不但错过了手术干预的最佳时期，也会对性心理产生严重影响。
当宝宝呱呱坠地的时候，人们最关心的是孩子的性别。年轻的妈妈一定要经过仔细观察和反复求证后才可以下结论。在拿不准时，一定要在心里多画几个问号，必要的时候要到医院诊查，以免发生男孩错当女孩的悲剧。
尿道下裂最佳手术时机为10～18个月
患者：尿道下裂应该何时治疗？是不是越早治疗越好？
医生：尿道下裂最佳手术时机为10～18个月，年龄6个月以上、体重10公斤以上、阴茎发育良好即可手术。一般情况下，要求患者在3岁左右、性心理形成之前完成治疗。对于阴茎发育不良者应首先进行内分泌检查和治疗，年龄较大的、治疗失败的患者应尽早接受治疗。
对于治疗失败后存在尿道狭窄、排尿困难的患者，应立即再次进行治疗。
恢复正常形态与功能是最终愿望
患者：进行尿道下裂手术治疗后，能达到什么样的效果？
医生：尿道下裂修复的基本方法是矫正弯曲的阴茎，利用自体组织再造缺失的尿道。根据再造尿道时组织移植的种类和转移方式，可分为黏膜、皮肤游离移植和局部皮瓣带蒂转移。其中心原则是：尽可能地恢复阴茎的长度和形态，灵活利用各种组织移植手段重建尿道。
恢复正常发育的阴茎和尿道的形态与功能，是整形外科治疗尿道下裂的最终愿望。再造尿道的基本标准为：再造尿道的管径适当、无曲折；尿道衬里柔顺、平整、没有毛发生长；尿道外口在龟头顶端，呈纵行裂隙状；尿流成线，无散射，方向性好；再造的尿道具有生长潜力，能随着阴茎一起生长发育。一般来说，正规有经验的专科医院，经过精心细致的准备，可使手术效果达到上述要求。
患者：如果已经做了手术，阴茎发育仍不良怎么办？
医生：患者发育到青春期后，如果仍然存在阴茎发育较小、阴茎阴囊转位（即阴茎埋在阴囊中）的情况，要考虑会阴局部整形，进行阴茎延长、增粗术。对于阴茎基本不发育的患者，必须采用阴茎再造术来重建阴茎和尿道的形态和功能。
专家简介
李森恺主任医师，教授，博士生导师，中华医学会整形外科分会委员，中华整形外科杂志编委。承担卫生部临床学科重点项目《尿道下裂的综合治疗及病因学研究》、国家自然科学基金项目《组织工程化尿道的研究》、高等学校博士学科点基金项目《以脱细胞血管基质为支架的组织工程尿道的研究》。其中，《尿道下裂的综合治疗及病因学研究》获2006年中华医学科技奖三等奖。在整形美容外科多种疾病的治疗方面均有所发现和创新，如将腭裂和鼾症归纳为腭咽闭合性疾病等。对难治性面瘫、尿道下裂等的治疗，埋没导引缝合器械的研制等，均达到国内外先进水平。
专家门诊时间：每周五上午。
