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血管瘤科普

2010-12-02    阅读量:

血管瘤科普

 

 
  何谓血管瘤?
  血管瘤是一类先天性血管性病变的统称,指由于局部血管组织异常增生或结构异常造成的病损,可发生在身体任何部位,多见于皮肤和皮下组织,其次为口腔粘膜和肌肉等,再次为肝、骨、脾,偶可发生于消化道及肾脏,临床表现、危害、治疗方法可因不同性质血管瘤而异,因而首先要明确血管瘤的分类。以往一般将血管瘤按形态分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤和蔓状血管瘤。此分法不完善,不利于正确了解病情及指导治疗。如草莓状血管瘤和葡萄酒色斑同属毛细血管瘤,但前者往往于出生后生长迅速,而以后大部分能消退,激素治疗有效,治疗上一般适当干预控制其快速生长即可;而后者随身体生长缓慢扩大、增厚,对激素治疗无效,不会自然消退,需积极治疗。
  1982年Mulliken提出细胞生物学分类法,即以血管内皮细胞是否具增殖特性及结合临床表现,将先天性血管性病变分成真性血管瘤和血管畸形两类,前者以内皮细胞增生为特征,瘤体经历快速增长期、退化期和消退完成期,对激素治疗有效,大多数可以自然消退;后者内皮细胞正常,而属结构异常,以血管异常扩张为特征,不会自然消退,对激素治疗无效。前者可分为增生期和消退期血管瘤两类,包括多数婴儿血管瘤(草莓状血管瘤、毛细血管海绵状血管瘤或称混合血管瘤)、Kaposi血管内皮瘤、簇状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤、其他罕见血管内皮瘤、皮肤获得性脉管肿瘤等;后者分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、动静脉畸形等,葡萄酒色斑、海绵状、蔓状血管瘤属此类。
  如何区分血管瘤和血管畸形?
  根据病灶出现时间、增长速度、外观及体格检查,可以区分大部分血管瘤和血管畸形。影像学检查有助于不确定深部病变的诊断,病理检查可确诊。
  真性血管瘤大部分在出生后很快出现,小部分出生时可见,多生长较快。初起为不高出皮肤的小红斑,以后迅速生长。皮肤上的瘤体为鲜红色,高出皮肤,酷似“草莓”。混合血管瘤可初起为草莓状血管瘤,继而较快扩展为真皮深层或皮下肿块,外观深红或蓝紫色。婴幼儿血管瘤发病率约为1%~2%,女婴为男婴的6倍。有2个快速生长期,即出生后1~2个月和4~5个月,一般1岁左右生长趋慢,可达到静止期,不经治疗完全消退时间为9个月~12岁,5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内达90%。当病灶中出现灰白点并渐增大多提示进入消退期。不管血管瘤生长和消退的程度如何,血管瘤的快速增殖和自然消退是其区分于血管畸形的两个最重要特征。
  血管畸形出生时即存在但常不明显,随年龄增长渐增大才被发现。生长速度与生长发育基本同步,不快速生长,也不自行退化。增大后表现为皮下包块,表面皮肤正常或呈暗红或蓝色,温度明显增高或正常,加压时瘤体可明显缩小,哭闹时瘤体可能增大,瘤体表面或周围常见多条充盈扩张的浅静脉,动静脉畸形时,瘤区有搏动或震颤感。在特殊情形如并发血肿、脓毒血症、血流速度或压力变化时也可能快速增大,但这些只是引起血管管径增大,并非细胞数量增加,而血管瘤增大是细胞数量增加的结果。
  血管瘤有什么危害?
  血管瘤除影响容貌外,其危害主要是并发症,包括(1)破溃:通常发生在增生期高峰及局部张力大的部位,破溃后可能出血不止,反复溃烂形成溃疡可继发感染。(2)占位表现:瘤体增大引起组织器官移位。眼睑血管瘤可引起弱视或眼视力发育障碍(散光、近视、斜视等);发生于呼吸道者,可引起呼吸通道不畅,甚至危及生命;外耳道血管瘤可导致患侧传导性耳聋,持续1年以上的听力堵塞,可影响小儿的正常发音训练。(3) 骨变形:瘤体挤压邻近骨,可造成鼻外形偏斜、颅骨凹陷、眶区扩大等。(4) 出血:点状自发性出血并不多见。合并血小板减少,会引起急性出血危及生命。反复破溃慢性失血则可致贫血。
  如何治疗血管瘤?
  真性血管瘤有自然消退趋势,以往主张定期随访而不治疗。近年来对瘤体快速生长的后遗症重新认识,主张适当干预。原因:(1)任其快速生长,瘤体范围逐渐向正常组织扩展;(2)消退后常遗留肤色差别或臃肿,仍然需局部整形。根据生长速度和范围不同,治疗可选择(1)口服皮质类固醇激素;(2)激光治疗:针对皮肤浅表血管瘤;(3)激素和抗肿瘤药(平阳霉素)瘤内注射:适于皮下血管瘤;(4)口服普萘洛尔:为新近的研究发现,已应用于临床。(5)干扰素治疗;(6)手术切除:药物治疗无效,或出现较严重并发症时,可切除病灶。因有麻醉、出血、局部组织缺损及手术瘢痕等并发症,需严格掌握适应证。应注意的是采用同位素(核素)贴敷或瘤内注射尽管对血管瘤有一定疗效,但后期可出现皮肤改变如萎缩、挛缩、色素沉着或脱失、血管扩张、瘢痕等多种后遗症,并影响生长发育,可能导致后期肉瘤、甲状腺癌、甲状旁腺机能低下、腮腺瘤、乳房发育不良、颈内动脉闭塞等疾病发生率增高,因此避免对婴幼儿血管瘤采用放疗。
  血管畸形的治疗:
  葡萄酒色斑:激光选择性光热治疗作用为首选。其它有冷冻、药物注射、硬化剂、电凝固、皮肤磨削等。
  海绵状、蔓状血管瘤:可采用手术或非手术治疗。手术治疗对于局限的病灶可以安全的切除,效果也理想,较大或者较深的血管瘤,有大出血、无法完全切除致术后复发、切除后局部组织缺损大或损伤邻近器官等风险。非手术治疗包括,硬化剂局部注射、动脉插管注射尿素、平阳霉素等,持续治疗瘤体可以缩小,主要用于头面部巨大海绵状血管瘤。而经导管介入栓塞治疗可以减轻症状,缩小瘤体,减少手术中的出血,是有发展前途的治疗手段。
 
 

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