临床论著

浮动额骨瓣颅眶截骨联合倒U形眼眶截骨矫治颅缝早闭伴眶距增宽症

杨斌     倪健   李秉航    丁榆德    董雪   吴小莹   王怀良   席理

　　DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2017.s1.000

　　作者单位：100144 北京，中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院颌面整形外科中心、数字化整形中心

　　通信作者：杨斌，Email:  ybdoctor_psh@163.com

　　【摘要】 目的  为矫治先天性颅缝早闭伴发眶距增宽症严重复杂畸形，探索使用新的截骨术式，以期达到简化手术、提高安全性、减少手术次数、减少并发症的目的。方法 对颅缝早闭伴眶距增宽症患者，采用浮动额骨瓣截骨前移、颅缝释放、倒U形眼眶截骨改良术式予以整复。结果  术后患者早闭的颅缝得以松解，颅眶形态显著改善，眶内侧壁间距缩窄至正常范围。随访患者颅眶形态和智力发育与同龄正常儿童相仿。结论 浮动额骨瓣颅骨截骨联合倒U形眼眶截骨手术，可安全有效地矫治颅缝早闭伴眶距增宽症。

　　[关键词]  眶距过宽；颅缝早闭； 倒U形截骨；  额骨 

　　基金项目：北京市科技计划首都临床特色应用研究与成果推广项目（Z151100004015056）

　　Floating frontal flap combined with inverted U-shaped osteotomy procedure in the treatment of craniosynostoses with orbital hypertelorism

　　Yang Bin, Ni Jian, Li Binghang, Ding Yude, Dong Xue,Wu Xiaoying, Wang Huailiang, Xi Li.Centre  of Craniomaxillofacial and Digital  Plastic Surgery, Plastic Surgery Hospital, Chinese Academy of Medical 　　Science,Peking Union Medical College , Beijing  100144, China

　　Correspondence: Bin Yang,Email:ybdoctor@163.com

　　[Abstract]  Objective  To report the new modified treatment of floating frontal flap combined with inverted U-shaped osteotomy procedure in the treatment of craniosynostoses with orbital hypertelorism. Methods  Two cases with craniosynostoses and orbital hypertelorism underwent floating frontal flap advancement, cranial suture release and inverted U-shaped osteotomy. Results  The closed cranial suture was released with great improvement of cranial-orbital appearance. The inter-orbital distance decreased to normal range. The development of cranial-orbital appearance and intelligence was simulated as normal children at the same age. Conclusion The floating frontal flap combined with inverted U-shaped osteotomy is a safe and effect treatment to correct raniosynostoses with orbital hypertelorism.

　　【Key words】 Orbital hypertelorism;  Craniosynostosis;   inverted U osteotomy , Frontal bone

　　Fund program： Capital Clinical Medicine Special Project  from Beijing Municipal Science and Technology Commission（Z151100004015056)

　　眶距增宽症即表现为先天性内眶距（两侧泪嵴点间的距离）过宽的一种临床症状，由Grieg于1924年提出命名[]。它可出现在许多类型的颅面部畸形中，如在Tessier 0～14号颅面裂畸形、Apert综合征及Crouzon综合征等都可以出现眶距增宽的症状[2-4]；继发于非综合征型颅缝早闭症的眶距增宽较罕见[3]。2013至2016年我们对中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科中心收治的2例先天性颅缝早闭伴眶距增宽症患者，进行了改良式的颅内外联合径路手术治疗，获得较为满意的效果。

　　资料与方法

　　一、病例介绍

　　例1，患儿女，2012年首诊时2岁，头颅畸形，以额部偏斜畸形最为严重，一期手术：采用改良的额眶截骨前移的斜头畸形矫正手术，术后创口甲级愈合出院。2016年6岁时（首诊术后4年）复诊住院，相关眼科检查、智力检测结果正常，专科检查：眼眶及上面部不对称，眶距增宽，双侧额部基本对称，双侧眶上缘和眉毛不对称，左侧水平位置较右侧稍高，左侧眶外侧较右侧后缩，双眼不对称，左侧睑裂水平位置较右侧高约2 mm，左侧眼球较右侧稍突出，双侧颞部轻度凹陷，以左侧为甚，枕部凹凸不平。鼻背宽阔，鼻翼及鼻底形态基本正常,鼻尖低平，鼻小柱宽，双侧鼻孔通气正常，嗅觉正常。双侧内眦赘皮，双侧眼球水平震颤，辐辏及调节反射未能配合。口内：牙列完整，中切牙正中约3 mm裂隙，牙齿正常覆盖覆颌，无腭咽闭合不全。外眦距离：105 mm；内眦距离：50 mm；眶内壁距离：35 mm；瞳孔距离：65 mm；右侧裸视视力：0.25，左侧：0.12。CT复查：颅骨畸形改善。诊断：斜头矫正术后、不对称眶距增宽症，二期手术：采用改良式颅内外联合径路浮动额骨瓣手术与倒U形眼眶截骨术矫治眶距增宽症。

例2，患儿女，6岁，于2013年9月入院。术前检查：智力检测正常，相关实验室辅助检查及眼科检查结果均正常。专科检查：双眼左右不对称，右侧眶上缘和眉毛上抬并后移，左右眼高度相差5 mm。双眼内眦间距42 mm，瞳孔间距67 mm，外眦间距103 mm，内眶距为36 mm。鼻根低平，鼻中线无偏斜。术前行X线检查，可见右侧蝶骨小翼呈小丑眉样改变，脑回压迹明显，提示有颅内高压。三维CT检查示右侧冠状缝部分闭合。诊断：先天性颅缝早闭（右侧冠状缝早闭）伴眶距增宽症（图1）。一期手术：采用改良式颅内外联合径路浮动额骨瓣手术与倒U形眼眶截骨术矫治眶距增宽症。

　　二、手术方法

　　（一）术前设计

　　术前应用ProPlan1.0、Mimics 软件对患者内眶距、瞳距、外眦间距、内眦间距、大脑容积进行测量。术前行手术三维模拟设计，确定手术截骨方式及截骨线，术后骨块的位置的固定模拟（图2）。设计双侧额骨瓣，与中央部截开，旋转90°并翻转至对侧，是额顶部弧度、两侧对称性接近正常。设计两侧眼眶倒U形三壁截骨线，保留鼻骨中央、筛骨垂直板作为中线支撑骨桥，截除其两侧各6 mm宽多余骨质。按两侧眼眶高度差设计右侧眶下移距离，使两侧眼眶恢复对称。

　　（二）手术操作

　　1. 手术入路：采用头皮冠状切口，经帽状腱膜下剥离头皮瓣，于眶上缘上1.5 cm及正中线处切开骨膜，于骨膜下分离至双侧颞窝，至显露颞骨鳞部，显露眶上缘及眶顶，松解眶上神经血管束。于双侧內眦内0.5 cm处切开皮肤、皮下组织及骨膜，于眶内侧分离至梨状孔上缘，将两侧内眦韧带自附着处剥离，注意保护视神经和鼻泪管。

　　2．开颅截骨、倒U形三壁眶骨架形成[3]：按术前的手术模拟设计，标记截骨线位置，于双侧眶上缘上方约1 cm处标记水平线，并向两侧延伸至双侧颞骨鳞部4 cm，颅骨钻钻孔、用铣刀截骨掀起一底边右高左低的类半圆形的额骨瓣。注意保护上矢状窦，于硬脑膜外紧贴颅骨内板，松解大脑额叶，显露颅前窝及眶上壁，截开眶上壁，并向双侧颞区延伸，形成榫舌。截开眶内侧壁，保留中央骨桥的情况下，两侧各去除15 mm×6 mm骨条，并截开双侧的眶外侧壁，完整取下两个倒U形的带榫舌的眶三壁骨架。

　　3．浮动额骨瓣移动、眶架固定[4] ：将倒U形骨架内移，贴合中央骨桥后，钛板钛钉固定，内眦韧带用钢丝对穿至对侧眶内缘后交叉固定，使内眦皮肤紧贴骨面。倒U形骨架固定后，形成类似于额眶骨桥的作用，将额骨瓣中央垂直截骨分成2块，左、右骨块均向内旋转90°后互换位置，固定于额眶骨桥上，形成形态合适的前颅、上眶和适当的前颅体积[]。双侧外眦调整位置后固定。内眦处切口以7-0单丝尼龙缝合。分层缝合骨膜和头皮，帽状腱膜下留置引流管，适当压力包扎。

　　三、术后处理

　　患儿术后1周在重症监护室进行严密监护，并应用抗生素及止血药物：头孢曲松， 静脉滴注， 每天20～80mg/kg，注射用酚磺乙胺，静脉滴注， 0.25～0.5g ，1天1次 。

　　随访时测量内眶距、瞳距、外眦间距、内眦间距、大脑容积，并进行智力测验，记录手术并发症。

　　结    果

　　2例手术过程顺利，术后检查生命体征稳定，未出现颅内高压的症状，视力正常。术后14 d切口甲级愈合出院。随访时患者恢复良好，活动、言语正常，智力发育正常，视力未见明显异常。患儿术后无脑脊液漏、颅内外感染、脑疝及视力减退等并发症出现，切口为一期甲级愈合。额眶部形态得到明显改善 ( 图3，4)。患儿术后内眦间距、瞳距、外眦间距、内眶距、大脑容积等测量数据见表1。术后智力测试及功能检测均正常。术后半个月面部外观得到明显改善，术后2年随访见内眦间距较大，但内眶距仍在正常范围内。

图1~4 宽 16.24cm，高21.2 cm

图1   术前正位(1A)、右侧位(1B)、顶位像(1C)

图2 术前截骨线模拟设计（2A）、截骨后骨块固定位置模拟（2B）、术后1个月CT重建（2C）

图3  术后半个月正位(3A)、右侧位(3B)、顶位像(3C)

图4 术后2年正位(4A)、右侧位(4B)、顶位(4C)

表1    2例患者术前与术后随访时测量数据比较

病例 內眦间距（mm） 瞳距（mm） 外眦间距（mm） 内眶距（mm） 大脑容积（ml）    

病例1 术前 50 　　　　65 　　　　　105 　　　　35 　　　　　　1050    

                术后4年55 　   62 　　　　　105 　　　　26 　　　　　　1228    

病例2 术前 42 　　　　67 　　　　　103　　　　　    36                       1158    

                术后2年53       63                        104               28                       1246  

　　讨   论

　　眶距增宽因人种的差异，其分类的标准也有所不同。张涤生等根据150例中国成人头颅X线的测量，得出如下标准[5]：中国女性正常眶距为2.3～3.2 cm，男性为2.4～3.5 cm；并提出眶距增宽分度标准：一度：眶距3.2～3.6 cm；二度：眶距3.6～4.0 cm；三度：眶距大于4.0 cm。一般来讲，一度可通过鼻整形术或内眦成形来矫正；二度需行颅外径路的U形截骨术或O形截骨术矫正；三度需施行颅内外联合径路手术矫正。而当眶距增宽继发于颅颌面畸形时，就需要颅内外联合入路、颅-眶截骨多个术式联合矫治。

　　本组2例患儿即是颅缝早闭症继发眶距增宽患者，表现为典型的斜头畸形，并且眶距增宽达到二度。手术的难点在于松解早闭的颅缝的同时，通过截骨矫正过宽的内眶距。一般认为，由于健侧额眶的代偿生长，可造成双侧畸形，即使是单侧的颅缝早闭，也需要双侧额眶部手术来矫正，而传统的手术一般采取额颅开窗，制备前额眶上骨桥，再行眶周四壁截骨，向中央靠拢及植骨等步骤[4,6]。而眶周四壁截骨，不仅手术操作难度较大，时间较长，而且眶下缘的截骨势必截开上颌窦，增加感染的几率，甚至损伤牙胚的风险。同时，前斜头畸形所表现的两侧眼眶水平不对称，往往以单侧眶上缘位置较高为特征，X线正位片示“蝶样上翘”[7]，眶下缘位置基本对称，患者往往只需矫正眶上部及内眶距的畸形，眶周的畸形就能得到较为满意的治疗。

　　因而，借鉴了Salyer等[3,8]的眶距增宽矫正方法，并加以改进，采用倒U形截骨（包括眶外侧壁、眶上缘及眶内侧壁），避开眶下缘截骨，可避免损伤眶下神经，维持上颌窦的完整性，保护牙胚，下降位置相对畸形严重的三壁眶架，达到松解早闭颅缝的同时，矫治畸形的眶距的目的。而术后随访，由于未去除鼻部多余的皮肤，以及眶外侧软组织的牵拉，导致患儿内眦间距较术后半个月仍显宽阔，但内眶距CT测量仍在正常范围，故可待其生长发育后另行鼻部及內眦美容整形，矫正其过宽的内眦间距。

　　另外，病例1患儿初步就诊时年龄2岁，伴有颅内高压表现，同时伴有眶距增宽及颅眶发育畸形，一般情况较差，手术耐受性差，因此我们采取了序列治疗的方法，即早期（1～2岁）行额眶前移手术释放颅缝、解除颅内高压、保存大脑功能是必需的；当患者6～7岁时，采用改良式颅内外联合径路手术矫正眼眶的畸形及进一步解除颅内高压，具有促进大脑及眼球发育之功效。待其生长发育后另行鼻部及內眦美容整形，矫正其过宽的内眦间距。

　　颅内外联合入路、浮动额骨瓣结合倒U形截骨手术矫正颅缝早闭伴眶距增宽症，与其他手术相比，具有如下优点：①避免了因眶下缘的截骨而造成的感染、牙胚损伤，以及眶下神经的损伤等并发症；②手术时间短，创伤较传统颅内外联合径路手术小，操作简单；③同期完成颅骨畸形矫正和眶距增宽矫正手术，优于传统的分期手术、二次住院的模式；④仅通过头皮冠状切口， 避免了传统手术在鼻正中、下睑皮肤切口遗留瘢痕的缺点。 缺点：对于严重的眶距增宽，眶下壁不同时内移，可能造成眶腔容积过小，特别是不对称眶距增宽，两侧眶下壁遗留一定程度的不对称状况。目前由于此类病例数量有限，该术式的远期效果还需进一步随访观察。

　　参考文献

　　[1]  Grieg D. Hypertelorism, a hitherto undifferentiate congenital deformity[J]. Edinb Med J, 1924, 31(-): 560-569.

　　[3] Salyer KE, Hublie EH .  Orbital hypertelorism[A]//Craig A,Vander Kolk. Plastic surgery .Vol.2. St Louis: Mosby company, 2000: 719-727. 

　　[4]Tessier P. Orbital hypertelorism. I. Successive surgical attempts. material and methods. causes and mechanisms.Scand J Plast Reconstr Surg,1972,6(2):135-155.

　　[5]张涤生.颅面外科学.上海:上海科学技术出版社,1997:138.

　　[6] Marchac D, Renier D. Le front flottant: traitement procedè des facio-craniostenoses[J]. Ann Chir Plast,1979, 24(2):121-126.

　　[7]Seeger JF, Gabrielson TO. Premature closure of the frontosphenoidal suture in synostosis of the coronal suture[J]. Radiology,1971,101(3):631-635. 

　　[8] Salyer KE,Hall CD,Joganic EF. Lamellar split osteotomy:a new craniofacial technique[J].Plast Reconstr Surg,1990,86(5):845-853.

                                                                                                            （收稿日期：2017-02-28）